ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Под гидроцефалией понимают избыточное накопление спинномозговой жидкости в полости черепа. По месту накопления жидкости гидроцефалию подразделяют на наружную и внутреннюю. При наружной гидроцефалии жидкость скапливается преимущественно в подпаутин-ных пространствах, при внутренней - в желудочках головного мозга. По характеру функционированияликвор-ной системы-на сообщающуюся (открытую), при которой циркуляция спинномозговой жидкости не нарушена, и окклюзионную (закрытую), когда имеются нарушения тока жидкости на различных уровнях ликворной системы. В свою очередь, сообщающаяся гидроцефалия может быть арезорбтивной (за счет замедления всасывания спинномозговой жидкости) и смешанной. Окклю-зионная гидроцефалия может быть вызвана нарушением оттока жидкости на уровне межжелудочкового отверстия (Монро), III желудочка, водопровода мозга, IV желудочка, срединного и латеральных отверстий IV желудочка, мозжечко:о-мозговой цистерны. По времени возникновения различают гидроцефалию врожденную и приобретенную; по течению-острую и хроническую; по стадии - прогрессирующую и стабилизировавшуюся, компенсированную.

Гидроцефалия встречается в любом, но наиболее часто в раннем детском возрасте. Она может быть следствием различных заболеваний (опухоль, воспалительный процесс и др.), черепно-мозговой травмы, аномалий развития центральной нервной системы, которые приводят к нарушениям циркуляции, всасывания или продукции спинномозговой жидкости. У детей грудного возраста наиболее частой причиной гидроцефалии, как сообщающейся, так и окклюзионной, является родовая черепно-мозговая травма.

Все перечисленные формы и виды гидроцефалии относятся к прогрессирующей активной гидроцефалии, при которой в результате нарушения равновесия между про+дукцией, циркуляцией и резорбцией спинномозговой жид-

кости повышается внутричерепное давление, расширяются желудочки мозга, сдавливается и атрофируется мозговая ткань. Однако расширение желудочков мозга и подпаутинного пространства может представлять собой пассивный процесс при нарастающей атрофии мозговой ткани, например, после перенесенной интранаталь-ной гипоксии мозга, тяжелой черепно-мозговой травмы, ишемического инсульта Такую гидроцефалию в последние годы называют нормотензивной, так как внутричерепное давление при ней не повышено.

При прогрессирующей гидроцефалии у детей грудного возраста на первый план выступают такие внешние признаки, как изменение размеров и формы головы она прогрессивно увеличивается и при крайних степенях выраженности гидроцефалии достигает в окружности 70 см и более у ребенка 6-7 месяцев. Увеличение размеров головы преобладает в сагиттальном направлении, в результате чего лобная кость выбухает и нависает над относительно миниатюрным лицевым скелетом. Кожа на голове истончена и атрофична, кожная венозная сеть компенсаторно расширена. Кости черепа истончены, края костей расходятся с образованием значительных промежутков, особенно по линиям венечного и сагиттального швов. Передний и задний роднички расширены, напряжены, иногда выбухают, пульсация их отсутствует. Если гидроцефалия начинает развиваться у детей старше одного года, то у них происходит прогрессирующее расширение черепных швов, изменяется звук при перкуссии черепа (звук треснувшего горшка).

Неврологические симптомы при гидроцефалии разнообразны и являются следствием как перенесенного основного процесса, обусловившего развитие гидроцефалии, так и вызванного ею хронического повышения внутричерепного давления. Могут наблюдаться поражение черепных нервов, двигательных и мозжечковых систем, судороги, нарушения в психической сфере. Для детей грудного возраста характерно фиксированное отведение глазных яблок книзу (симптом заходящего солнца). Может развиваться снижение остроты зрения вплоть до слепоты. Часто нар^ шается функция отводящих нервов, вследствие чего возникает сходящееся косоглазие.

Двигательные нарушения имеют самый разнообразный характер, могут наблюдаться различные парезы иногда в сочетании с гиперкинезами. Мозжечковые рас

стройства выражаются в нарушениях статики и координации движений. Часто дети не могут ходить, стоять, а иногда даже сидеть и держать голову. Может отмечаться значительное отставание в интеллектуальном развитии, нередко имеют место повышенная возбудимость и раздражительность или вялость и адинамия, безучастность к окружающему.

Гидроцефалия, развивающаяся в более страшем возрасте, характеризуется синдромом нарастающей внутричерепной гипертензии- головная боль, особенно в утренние часы, тошнота и рвота на высоте головной боли, отек дисков зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях свода черепа и турецком седле.

Для выбора адекватного лечения необходимо уточнить характер и степень выраженности гидроцефалии, уровень окклюзии ликворных путей. С этой целью применяют рентгенологические методы исследования, ра-дионуклидную вентрикулографию, аксиальную компьютерную томографию.

Консервативные методы лечения при гидроцефалии малоэффективны и могут применяться ограниченное время на ранних стадиях ее развития в виде курса дегидра-тационной терапии.

При окклюзионной гидроцефалии широкое распространение получили хирургические методы лечения, направленные на создание окольных путей оттока спинномозговой жидкости за пределы центральной нервной системы и нормализацию внутричерепного давления. Основным показателем к операции является нарастающая гидроцефалия при отсутствии признаков воспаления оболочек мозга.

В зависимости от вида гидроцефалии современные методы хирургическою лечения делят на применяемые при сообщающейся гидроцефалии, при окклюзионной гидроцефалии и универсальные методы. При сообщающейся гидроцефалии путем операции должно быть достигнуто постоянное выведение избытка спинномозговой жидкости за пределы центральной нервной системы в какую-либо из полостей организма, где она могла бы всасываться или выводиться наружу. С этой целью широко применяют операцию поясничного подпаутинно-перитонеального шунтирования, при которой создается постоянный отток спинномозговой жидкости из терминального желудочка спинного мозга в брюшную полость. При этом могут ис-

пользоваться клапанные системы, задачей которых является регулируемое снижение внутричерепного давления.

Поясничное подпаутинно-перитонеальное шунтирова-ние. Больного на операционном столе укладывают на левом боку. Разрез брюшной стенки производят справа на середине расстояния между нижним краем реберной дуги и гребнем подвздошной кости кнаружи от прямой мышцы живота. Рассекают кожу, подкожную клетчатку, поверхностную и собственную фасции. По ходу волокон тупо раздвигают наружную и внутреннюю косые и поперечные мышцы живота, брюшину освобождают от пред-брюшинной фасции и клетчатки. Производят разрез брюшины длиной не более 1 см.

Производят ламинэктомию дуги III поясничного позвонка. На твердую оболочку спинного мозга накладывают круговой провизорный кисетный шов. При бесклапанном шунтировании между двумя разрезами с помощью длинного пинцета вводят силиконовый или сила-стиковый катетер. В центре кругового кисетного шва острием скальпеля производят точечный разрез твердой и паутинной оболочек спинного мозга. Через него в терминальный желудочек спинного мозга по направлению к крестцу на глубину 3-4 см вводят люмбальный конец катетера, на боковой стенке которого целесообразно ножницами сделать 1-2 дополнительных отверстия. Завязывают провизорный кисетный шов на твердой оболочке вокруг катетера. После того как из абдоминального конца катетера начинается истечение жидкости, его погружают в полость брюшины на расстояние до 15 см и завязывают вокруг него провизорный кисетный шов. Рану послойно зашивают.

При окклюзионной гидроцефалии у детей старше 3 лет и взрослых, когда устранить непосредственную причину окклюзии хирургическим путем невозможно, применяется операция вентрикулоцистерностомии, предложенная Торкильдсеном в 1939 г. Суть операции заключается в том, что с помощью катетера создается сообщение между боковым желудочком и мозжечково-мозговой цистерной.

Вентрикулоцистерностомия (рис. 60). Срединным продольным разрезом в шейно-затылочной области обнажают и скелетируют чешую затылочной кости и заднюю дугу I шейного позвонка. В типичном месте с помощью дополнительного разреза мягких тканей накладывают

фрезевое отверстие в затылочной кости для пункции заднего рога бокового желудочка. Кусачками резецируют задний край большого (затылочного) отверстия и заднюю дугу I шейного позвонка, обнажая заднюю ат-лантозатылочную мембрану, которую вскрывают линейным разрезом над мозжечково-мозговой цистерной.

Во фрезевом отверстии, предназначенном для пункции желудочка, вскрывают твердую оболочку головного мозга, кору мозга коагулируют. Силиконовый или си-ластиковый катетер (наружный диаметр 2-2,5 мм) с направляющим проволочным мандреном вводят в боковой желудочек, ориентируя его конец на верхненаружный угол глазницы той же стороны. Конец катетера должен быть запаян и закруглен, а на боковой стенке у вент-рикулярного конца вырезаны 1-2 отверстия. Показателем введения катетера в желудочек является истечение спинномозговой жидкости после извлечения мандрена. В области фрезевого отверстия катетер фиксируют швом к твердой оболочке или надкостнице. Дистальный конец катетера погружают в мозжечково-мозговую цистерну под дугу II шейного позвонка и одним-двумя швами фиксируют. Операционную рану зашивают послойно.

При окклюзии на уровне IV желудочка и его отверстий, а также водопровода мозга может производиться односторонняя Вентрикулоцистерностомия. Однако, учитывая возможность смещения катетера и прекращения функционирования шунта, целесообразно и при таких уровнях окклюзии производить двустороннее шунтирова-ние. Если же имеется окклюзия на уровне межжелудоч-кового отверстия или III желудочка, то двустороннее шунтирование обязательно, так как боковые желудочки могут быть разобщены.

Универсальные операции могут применяться как при сообщающейся, так и при окклюзионной гидроцефалии. В настоящее время наибольшее распространение получили два вида таких операций - клапанные вентрику-локардиостомия и вентрикулоперитонеостомия. При первой операции избыток спинномозговой жидкости выводится из желудочков мозга в правое предсердие, при второй - в полость брюшины. Клапаны предназначены для регулирования оттока жидкости, чтобы избежать резкого снижения внутричерепного давления. Каждый тип клапанов рассчитан на определенное «запирающее» давление, т. е. такое давление спинномозговой жидкости,

ниже которого клапан закрывается и перестает функционировать.

Вентрикулокардиосто-мия (рис. 61). В затылочной кости накладывают фрезевое отверстие, диаметр которого при использовании клапана Пуденса должен быть равен диаметру клапана, а при других системах клапанов - достаточным, чтобы пропускать вентрикулярный катетер. Производят разрез мягких тканей длиной 3-4 см справа на боковой поверхности шеи вниз от угла нижней челюсти по переднему краю гру-динно-ключично-сосцевид-ной мышцы. Выделяют лицевую вену. Между разрезами на шее и затылке под фасцией и апоневрозом длинным зажимом образуют туннель, через

который проводят кардиальный катетер, проксимальный конец которого через переходник присоединяют к дис-тальному концу клапана.

Производят пункцию правого бокового желудочка, дистальный конец вентрикулярного катетера через переходник присоединяют к концу клапана. Вскрывают лицевую вену, через нее во внутреннюю яремную вену и затем в правое предсердие вводят кардиальный катетер. Убедившись в правильности функционирования клапанной системы, на раны накладывают швы.

Вентрикулоперитонеостомия (рис. 62). На первом этапе операции производят обнажение и вскрытие брюшины (разрез ниже края реберной дуги справа кнаружи от прямой мышцы живота, волокна которой тупо раздвигают). На края резреза накладывают кисетный шов. Затем приступают к краниальному этапу операции, который аналогичен вышеописанному. Между двумя разрезами в

подкожной клетчатке переднебоковой поверхности шеи и передней поверхности грудной клетки с помощью небольших дополнительных разрезов проводят абдоминальный катетер, проксимальный конец которого присоединяют к дистальному концу клапана. При правильном монтаже системы из дистального конца абдоминального катетера начинает выделяться спинномозговая жидкость. После этого абдоминальный катетер погружают в полость брюшины. Накладывают кисетный шов на брюшину, фиксируя катетер, послойно зашивают раны.

Успех хирургического лечения при гидроцефалии зависит от строго индивидуального подхода к выбору вида операции, умения четко определить оптимальное время проведения вмешательства и обеспечить такую систему дозированного отведения спинномозговой жидкости, которая создавала бы наиболее благоприятные условия для ее циркуляции.